در همین ابتدای مطالب، از شما عزیزان می‌خواهیم که تا انتها با ما همراه باشید چرا که قصد داریم در مورد نوعی بیماری پیش‌رونده مربوط به سیستم عصبی صحبت کنیم که سلول‌های اعصاب را در مغز و نخاع تحت تأثیر قرار داده و موجب از دست‌رفتن کنترل عضلات می‌گردد. این بیماری تحت عنوان ALS معمولاً با ضعف و کشیدگی عضلات در یکی از اندام‌ها و یا لکنت زبان شروع می‌شود. اِی‌اِل‌اِس، عضلاتی که در راه‌ رفتن، صحبت کردن، غذا خوردن و نفس‌کشیدن نقش دارند را تحت ‌تأثیر قرار می‌دهد. درمان‌های به کار گرفته ‌شده برای این بیماری آسیب وارده را جبران نمی‌کنند، آن‌ها سرعت پیشرفت بیماری را کاهش می‌دهند، از بروز عوارض جانبی جلوگیری کرده و برای شما استقلال و راحتی فراهم می‌کنند.

بیماری اسکلروز جانبی آمیوتروفیک (Amyotrophic lateral sclerosis یا ALS) چیست؟

هم اکنون بیایید تا به صورت جزئی‌تر به موضوع نگاه کنیم! این بیماری نوعی بیماری نادر عصبی است که در وهله اول سلول‌های اعصاب مسئول کنترل حرکات ارادی عضلات (عضلاتی که به‌ منظور حرکت کردن از آن‌ها استفاده می‌کنیم) را تحت ‌تأثیر قرار می‌دهد؛ در واقع این عضلات مسئولیت کنترل حرکاتی نظیر جویدن، راه‌ رفتن و صحبت‌ کردن را به‌ عهده دارند. این عارضه نوعی بیماری در حال پیشرفت می‌باشد، به این معنی که علائم به‌ مرور زمان شدت می‌گیرند. لازم است بدانید، در حال حاضر درمان قطعی برای این بیماری وجود ندارد که بتواند آسیب وارده را جبران یا متوقف کند. علت ابتلا به بیماری ALS نیز هنوز مشخص نیست، برخی از موارد ارثی می‌باشند.

به طور کلی این بیماری نادر به گروهی از اختلالات تحت عنوان بیماری‌های نورون حرکتی تعلق داشته و هنگامی که در یکی از بازیکنان بیس بال تشخیص داده می‌شود، آن را با نام لوگهریگ می‌شناسند. پس می‌توان گفت که ALS به ‌دلیل تحلیل رفتن تدریجی و مرگ نورون‌های حرکتی اتفاق می‌افتد. در واقع، نورون‌های حرکتی سلول‌های عصبی می‌باشند که از مغز به نخاع و عضلات سراسر بدن گسترش می‌یابند. با از بین ‌رفتن نورون‌های حرکتی، فرایند پیام‌رسانی به عضلات متوقف شده و عضلات به ‌مرور زمان ضعیف شده، جمع می‌شوند و از بین می‌روند (آتروفی). در نهایت، مغز توانایی‌اش را در انجام و کنترل حرکات ارادی از دست خواهد داد.

به طور معمول علائم و نشانه‌های اولیه بیماری شامل مواردی از جمله ضعف یا گرفتگی عضلات می‌باشد. به مرور زمان تمام عضلات بدن تحت‌ تأثیر قرار گرفته و شخص مبتلا توانایی‌اش را در صحبت کردن، غذا خوردن، حرکت کردن و حتی نفس کشیدن از دست می‌دهد. اغلب افراد مبتلا به این بیماری حدوداً بین 3 تا 5 سال پس از بروز علائم، بر اثر نارسایی تنفسی جانشان را از دست می‌دهند. با این ‌وجود، حدود 10 درصد افراد مبتلا به ALS برای مدت 10 سال و یا بیشتر زنده می‌مانند.

علائم و نشانه‌های اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چیست؟

در بیشتر افراد و در روزهای ابتدایی ابتلا به این بیماری، معمولاً علائم جدی گرفته نمی‌شوند؛ اما به ‌تدریج این علائم شدت یافته و شخص مبتلا را درگیر می‌کند. علائم اولیه این بیماری شامل موارد زیر می‌باشد: جمع شدن عضلات در بازو، پا، شانه یا زبان؛ گرفتگی عضلات؛ سفتی عضلات؛ لکنت زبان؛ مشکل در جویدن و بلع و همچنین ضعف عضلات به ‌طوری‌ که بازو، پا، گردن یا دیافراگم را تحت‌ تأثیر قرار‌ دهد. اولین علائم بیماری ALS معمولاً در دست و بازوها ظاهر شده و فرد در انجام کارهای ساده نظیر بستن دکمه پیراهن، نوشتن و یا چرخاندن کلید در قفل با مشکل مواجه می‌‌شود. در دیگر موارد، علائم ابتدا پاها را تحت ‌تأثیر قرار می‌دهند و شخص مبتلا در راه ‌رفتن و دویدن احساس ناتوانی می‌کند.

متأسفانه باید بگوییم که با پیشرفت بیماری، ضعف سریعاً به همه قسمت‌های بدن منتقل می‌شود. افراد مبتلا به این بیماری در راه ‌رفتن، بلع غذا (دیسفاژی)، صحبت کردن یا ادای کلمات (دیس‌آر‌تری) و نفس کشیدن (تنگی نفس) مشکل دارند. اگرچه توالی ظهور علائم و میزان پیشرفت آن در افراد متفاوت می‌باشد، نهایتاً همه افراد در ایستادن، راه‌ ‌رفتن، به‌ تخت ‌خواب رفتن و استفاده از دست و بازوها دچار مشکل می‌شوند. افراد مبتلا به ALS معمولاً در جویدن و بلغ غذا دچار مشکل می‌شوند که غذا خوردن را برای آن‌ها سخت می‌کند. این افراد همچنین نسبت به افراد عادی با سرعت بیشتری کالری می‌سوزانند. همین دلایل سبب می‌شود که مبتلایان به ALS به‌ سرعت وزن کم کنند و دچار سوء تغذیه شوند.

از آنجایی‌ که افراد مبتلا به این نوع بیماری، عمدتاً توانایی بیشتری در انجام فرایندهای ذهنی مثل استدلال، یادآوری، درک و فهم مسائل دارند، از پیشرفت بیماری‌شان آگاه بوده و مضطرب و افسرده می‌شوند. با این وجود، درصد کمی از افراد در تصمیم گیری و تکلم دچار مشکل می‌شوند؛ با توجه به تحقیقات انجام شده برخی از این افراد به ‌مرور زمان، به نوعی دچار زوال عقل می‌شوند. اکثر افراد مبتلا به ALS نهایتاً توانایی نفس‌کشیدن را از دست داده و مجبورند از دستگاه کمک تنفسی ونتیلاتور استفاده کنند. این افراد در مراحل پیشرفته بیماری‌شان همچنین در معرض ابتلا به ذات‌الریه می‌باشند. علاوه بر گرفتگی عضلانی که موجب ناراحتی می‌شود، برخی افراد مبتلا به ALS بیماری دردناک نوروپاتی (آسیب‌دیدگی اعصاب) را نیز تجربه می‌کنند.

چه کسانی به ALS مبتلا می‌گردند؟

عواملی که ممکن است منجر به بروز بیماری شوند، عبارتند از: انتقال موروثی: چیزی حدود 5 تا 10 درصد افراد مبتلا، این بیماری را از والدین‌شان به ارث می‌برند. در اغلب موارد ALS خانوادگی، فرزندان شانس 50-50 دچار شدن به این عارضه را دارند. سن: احتمال ابتلا به بیماری ALS با افزایش سن، بیشتر می‌گردد. لازم است بدانید احتمال ابتلا به این بیماری درسنین بین 40 تا 65 سالگی بسیار شایع می‌باشد. جنسیت: قبل از 65 سالگی، مردان کمی بیشتر از زنان در معرض ابتلا به این بیماری می‌باشند. ژنتیک: طبق مطالعات انجام گرفته، شباهت‌های بسیاری بین تغییرات ژنتیکی افراد مبتلا به ALS خانوادگی و برخی افراد مبتلا به ALS غیرارثی وجود دارد. این تغییرات ژنتیکی، به نوعی افراد را مستعد ابتلا به بیماری ALS می‌کند.

همچنین عوامل محیطی وجود دارند که احتمال ایجاد این بیماری را بالا می‌برند. برخی از این موارد عبارتند از: سیگار کشیدن: مهم‌ترین عامل محیطی برای بیماری ALS سیگار کشیدن می‌باشد که خطر این عامل برای خانم‌ها، بخصوص پس از یائسگی بیشتر می‌باشد. قرار گرفتن در معرض سموم: بعضی مطالعات نشان می‌دهد قرار گرفتن در معرض مواد سمی مانند سرب در خانه یا محیط کار احتمال ابتلا به ALS را افزایش می‌دهد. خدمت سربازی: مطالعات نشان می‌دهد، افرادی که دوران خدمت‌شان را در ارتش سپری کرده‌اند، بیشتر در معرض ابتلا به ALS می‌باشند؛ اما اینکه دقیقاً چه عاملی مسبب این بیماری است، مشخص نیست. این احتمال وجود دارد که قرار گرفتن در معرض برخی فلزات و مواد شیمیایی و همچنین آسیب‌ها و عفونت‌های ویروسی شانس ابتلا را افزایش خواهد داد.

اسکلروز جانبی آمیوتروفیک چگونه تشخیص داده می‌شود؟

هنوز هیچ آزمایشی جهت تشخیص قطعی این بیماری شناسایی نشده است. اما در حالت کلی تشخیص بر اساس علائم مشاهده شده در شخص و بررسی سوابق پزشکی ایشان صورت می‌گیرد. معاینه سیستم اعصاب در فواصل زمانی معین نیز به‌ منظور بررسی علائمی نظیر ضعف عضلانی و اسپاستیسیتی انجام می‌گیرد تا مشخص شود بیماری در چه مرحله‌ای قرار دارد. تصویربرداری و آزمایش‌های عضله شامل موارد زیر می‌باشد: الکترومیوگرافی (EMG) نوعی تکنیک می‌باشد که فعالیت الکتریکی بافت‌عای عضلانی را مشخص کرده و به تشخیص ALS کمک می‌کند. نوار عصب و عضله (NCS) فعالیت الکتریکی اعصاب و عضلات را از طریق اندازه‌گیری توانایی اعصاب در ارسال سیگنال‌ها به اعصاب یا عضلات ارزیابی می‌کند.

تصویربرداری تشدید مغناطیسی(MRI)  یکی دیگر از راهکارهای تشخیص این بیماری به شمار می‌رود که قطعاً شما نیز با آن آشنا هستید. در واقع MRI یک روشی غیرتهاجمی می‌باشد که از میدان مغناطیسی و امواج رادیویی برای تولید تصاویر دقیق از مغز و نخاع استفاده می‌کند. آزمایش خون و ادرار ممکن است به تشخیص پزشک و بر اساس علائم مشاهده شده در شخص انجام شود. پزشک متخصص ممکن است به‌ منظور بررسی احتمال وجود سایر بیماری‌ها دستور انجام این تست را دهد. نمونه‌ برداری از عضله به دستور پزشک و به ‌منظور تشخیص سایر بیماری‌ها به جز ALS انجام می‌گیرد. با بی‌حسی موضعی، نمونه کوچکی از عضله برداشته شده و برای تجزیه و تحلیل به آزمایشگاه فرستاده می‌شود.

چه روش‌هایی برای درمان اسکلروز جانبی آمیوتروفیک وجود دارد؟

از آنجا که این بیماری نادر بوده و در حال حاضر به صورت کامل شناخته نشده است، از این رو هنوز هیچ درمان قطعی نیز برای آن و به منظور جبران آسیب نورون‌های حرکتی یا درمان ALS وجود ندارد. با این وجود، روش‌های درمانی به کنترل علائم، جلوگیری از بروز عوارض و راحت‌تر کردن زندگی کمک می‌کنند. مراقبت‌های بهداشتی نیز توسط تیم‌های تخصصی متشکل از پزشکان، داروسازان، متخصصان تغذیه، مددکاران اجتماعی، روانشناسان بالینی و پرستاران انجام می‌گیرد. این تیم‌ها برنامه‌های منحصر به فردی برای درمان شخص مبتلا طراحی کرده و تجهیزات مخصوصی به‌ منظور راحتی و استقلال ایشان فراهم می‌آورند.

داروها

داروهایی که توسط FDA برای درمان این بیماری به مرحله تأیید رسیده‌اند عبارتند از: ریلوزول: نوعی داروی خوراکی بوده که با کاهش سطح گلوتامات، که مسئول انتقال پیام‌ها بین سلول‌های عصبی و نورون‌های حرکتی است، آسیب وارده به نورون‌های حرکتی را کاهش می‌دهد. آزمایش‌های بالینی انجام شده در افراد مبتلا به ALS نشان می‌دهد این دارو بخصوص برای نوع بولبر، برای چند ماه از پیشرفت بیماری جلوگیری می‌کند. افرادی که در بلع غذا دچار مشکل هستند، نوع مایع غلیظ‌‌‌‌ شده یا قرص این دارو را ترجیح می‌دهند. اداراوون: بصورت تزریق وریدی تجویز شده و در بهبود عملکرد روزانه افراد مبتلا به ALS بسیار مؤثر می‌باشد. پزشک متخصص همچنین ممکن است به منظور کنترل برخی علائم ALS نظیر گرفتگی عضلانی، سفتی و ناخویشتن‌داری عاطفی، داروهای دیگری تجویز کند.

چگونه فیزیوتراپی به بیماری ALS کمک می‌کند؟

یک متخصص فیزیوتراپی می‌تواند به منظور کاهش و بهبود هرچه بیشتر دردتان و بازیابی تحرک و توانایی‌های پیشین خود، حرکات و تمرین‌هایی را به شما پیشنهاد کند. انجام تمرین‌های سبک به تناسب قلب و عروق، تقویت عضلات و بازگردانی دامنه حرکاتی‌ بیمار کمک بسیاری خواهد کرد. ورزش منظم همچنین حس خوبی در شما ایجاد خواهد کرد، انجام حرکات کششی مناسب از بروز درد پیشگیری کرده و عملکرد عضله‌ها را تا بهترین وضعیت ممکن ارتقا می‌بخشد. فیزیوتراپیست گاهی به بیمار پیشنهاد می‌کند از ارتوز، واکر یا صندلی چرخ‌دار استفاده کند. همچنین ممکن است از ایشان بخواهد به هنگام راه ‌رفتن از سطوح شیب‌دار استفاده کند.

بیشتر بخوانید: مطالعه جدید: تناسب اندام در کودکی با زوال عقل در میانسالی ارتباط دارد

کار درمانی و گفتار درمانی

یک متخصص کاردرمانی نیز می‌تواند به شما کمک کند تا علی‌رغم دست و بازوهای ضعیف‌تان، مستقل بمانید. شما می‌توانید از تجهیزاتی استفاده کنید تا  به کمک آن‌ها فعالیت‌هایی نظیر لباس پوشیدن، نظافت، غذا خوردن و استحمام را بدون نیاز به دیگران انجام دهید. اگر نمی‌توانید به ‌درستی راه بروید، متخصص کاردرمانی به شما کمک می‌کند در خانه اصلاحاتی انجام دهید تا دسترسی برایتان راحت‌تر باشد. از طرف دیگر، افراد مبتلا به ALS که در صحبت کردن دچار مشکل می‌شوند، می‌توانند از کمک یک متخصص گفتاردرمانی که استراتژی‌هایی به‌ منظور بلندتر و واضح‌تر صحبت‌‌کردن ارائه می‌کنند، بهره بگیرند. با پیشرفت ALS، متخصص گفتاردرمانی در واقع به شخص مبتلا در برقراری ارتباط در جامعه کمک می‌کند.

همچنین متخصص گفتاردمانی از دستگاه‌هایی مثل ترکیب‌کننده گفتاری کامپیوتری از تکنولوژی ردیابی چشم استفاده می‌کند تا بدین وسیله به افراد کمک کند از چشمانشان یا دیگر ابزارهای غیرکلامی برای پاسخگویی بله یا خیر بهره گیرند. برخی افراد مبتلا به ALS نیز ممکن است بانکداری صوتی را ترجیح داده و صدایشان را برای استفاده در آینده ذخیره کنند. رابط مغز-رایانه(BCI)  نیز سیستمی است که به افراد مبتلا به ALS اجازه می‌دهد به‌ منظور برقراری ارتباط یا کنترل تجهیزاتی نظیر صندلی چرخ‌دار از فعالیت مغز کمک بگیرند. محققان همچنین به‌ دنبال دستگاه‌های کارآمدتر، متحرک و حتی مبتنی بر شنوایی برای کمک به افرادی که از فلج شدید یا اختلالات بینایی رنج می‌برند، می‌باشند.

استفاده از ارتوز

مشخصاً ضعف عضلات پا باعث می‌شود بالارفتن از پله‌ها، بلندشدن از روی صندلی و و حتی راه‌ رفتن را دشوار و پیچیده کند؛ به همین جهت استفاده از ارتوز یا سایر ابزارهای کمکی توصیه می‌شود. هنگام ضعف در عضلات پا، استفاده ازمچ‌بند پا حالتی تعادلی به ‌وجود آورده و از بروز یک‌ سری مشکلات جلوگیری می‌کند. ارتوز به راحتی درون کفش قرار گرفته و از کشیده ‌شدن انگشتان پا در هنگام راه‌ رفتن جلوگیری می‌کند. ضعف در عضلات گردن نیز بالا گرفتن سر را دشوار می‌کند، بنابراین استفاده از گردن‌بند به ‌منظور فراهم آوردن راحتی پیشنهاد می‌گردد.

پشتیبانی تغذیه‌ای و تنفسی

و در نهایت متخصصان تغذیه می‌توانند با بیان روش برنامه‌ریزی و آماده‌سازی وعده‌های غذایی به افراد و همراهان ایشان، کمک کنند تا فرد مبتلا کالری کافی، فیبر و مایعات لازم را دریافت کرده و از مصرف غذاهایی که بلعشان دشوار است اجتناب کنند. زمانی ‌که افراد مبتلا دیگر نتوانند غذا بخورند، پزشک دستور می‌دهد از لوله تغذیه استفاده کنند که خطر بروز خفگی و ذات‌الریه را که در نتیجه فرو بردن مایعات در ریه‌ها رخ می‌دهد، کاهش دهند. همچنین زمانی ‌که عضلات مربوط به دستگاه تنفسی ضعیف می‌شوند، افراد در حین انجام فعالیت‌های روزانه یا شب‌ها و هنگام دراز کشیدن دچار تنگی نفس می‌شوند. در این‌ صورت استفاده از دستگاه پشتیبانی تنفسی که از طریق ماسک روی بینی یا دهان عمل می‌کند، بسیار مؤثر است.